Dentinogenesis Imperfecta (DGI) – wrodzony niedorozwój zębiny to choroba dziedziczona autosomalnie dominująco. Defekt obejmuje zarówno zęby mleczne, jak i zęby stałe. Wyróżnia się trzy typy DGI. Typ I występujący razem z osteogenesis imperfecta, typ II jako odrębna jednostka chorobowa, obejmująca zmiany wyłączenie w zębach oraz typ III najrzadszy, występujący endemicznie w stanie Maryland (USA), inaczej nazywany typem Brandywine. Cechą wyróżniającą wrodzony niedorozwój zębiny jest charakterystyczny kolor zębów, od żółtego poprzez brązowy oraz szary do niebieskiego z opalescencją. Radiologicznie zarówno zęby mleczne, jak i stałe wykazują obliterację komór i światła kanałów, krótkie i wąskie korzenie oraz nieprawidłowe połączenia szkliwno-zębinowe. Szkliwo ma tendencję od odpryskiwania odsłaniając słabo zmineralizowaną zębinę, co prowadzi do bardzo szybko postępującego starcia zębów. Wczesna diagnoza zaburzenia jest kluczowa dla wdrożenia odpowiedniej profilaktyki stomatologicznej, a następnie odpowiedniego planu leczenia. Wraz z postępem choroby leczenie staje się bardziej skomplikowane i wymaga podejścia interdyscyplinarnego. Celem pracy jest przedstawienie postępowania stosowanego w przypadkach dentinogenesis imperfecta typu II w zależności od wieku pacjenta, rodzaju uzębienia oraz stopnia zaawansowania destrukcji zębów.